Tlenoterapia Hiperbaryczna w leczeniu ciężkiego owrzodzenia nóg u pacjenta z niedoborem prolidazy

Maj 19, 2017

0

Tlenoterapia Hiperbaryczna w leczeniu ciężkiego owrzodzenia nóg u pacjenta z niedoborem prolidazy

Michelangelo Vestita, Giuseppe Giudice, Domenico Bonamonte BMJ Case Reports 2017; doi:10.1136/bcr-2016-217329

Opis przypadku 31-letni mężczyzny. Zmagającego się wrzodziejącym rozrostem tkanek nóg i stóp, zakażonych pałeczką ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa). Zmiany powstałe na kończynach dolnych uniemożliwiały mu chodzenia a nawet stanie. W wieku 8 lat zdiagnozowano u niego niedobór prolidazy w oparciu o wysoki poziom imidodipeptydurii oraz obniżonej aktywności enzymatycznej prolidazy erytrocytów.

W czasie hospitalizacji u pacjenta występował obrzęk limfatyczny kończyn dolnych ze szczególnym uwidocznieniem obszarów wrzodziejących. Zauważalny był charakterystyczny kształt zmian z przerośnięciami w kształcie skarpet obejmującymi medialną i dystalną część nóg i stóp. Zmiany były wysiękowe o różnej głębokości i nierównych krawędziach z przerostem tkanki otaczającej. W celu potwierdzenia diagnozy, przeprowadzono analizę genetyczną i test aktywności enzymatycznej prolidaz, wykazując homozygozę w mutacji (c.1342G> A (p. Gly488Arg)) oraz nieokreślonej aktywność prolidazy w funkcjonowaniu fibroblastów skóry. Wielokrotne badania mikrobiologiczne  wymazów skórnych okazywały się stale pozytywne dla występowania Pseudomonas aeruginosa. Bakteriogramy czasowo okazywały się pozytywne również dla innych bakterii gram ujemnych oraz dla mycetes [rodzaj grzybów chorobotwórczych]. Na tej podstawie pacjentowi został podany dożylnie meropenem, tobramycyna i daptomycyna. Natomiast miejscowo stosowano metodą prób i błędów szereg produktów, takich jak 50% roztwór jodopowidonu, 1/1000 nadmanganianu potasu, krem gentamycynowy , gazy jodoformowe i cienką membranę poliuretanową pokrytą warstwą akrylowego kleju, zawierającą 2% jod. Żadna z zastosowanych metod nie pomogła w wyeliminowaniu Pseudomonas aeruginosa.

Biorąc pod uwagę słabe wyniki terapeutyczne, w celu zmniejszenia obszaru owrzodzeń oraz zmniejszenia populacji bakteryjnej zaproponowano tlenoterapię hiperbaryczną (Hyperbaric Oxygen Therapy-HBOT). Zaraz po wykluczeniu przeciwwskazań na podstawie wyników EKG i prześwietlenia klatki piersiowej, zlecono natychmiastowe rozpoczęcie tlenoterapii hiperbarycznej. W momencie pisania pracy pacjent odbył dwa cykle HBOT. Cykl obejmował 8 sesji trwających 60 minut, podzielonych na trzy fazy: kompresja na poziomie 15 metrów / 2,5 atmosfery, określony czas trwania pod ciśnieniem (trzy 20-minutowe podania czystego tlenu) i dekompresja. Po dwóch cyklach HBOT uzyskano skromne zmniejszenie obszarów wrzodowych i martwiczych, z wyraźnymi nowymi obszarami tkanki granulacyjnej, a także zauważalne zmniejszenie wysięków i poprawę odczuwalnego zapachu (rysunek 3). Wielokrotne wymazy kontrolne były negatywne dla Pseudomonas aeruginosa. Co więcej badany pacjent, uprzednio obojętny, wykazał wyraźną poprawę samopoczucia.

Niedobór prolidazy jest rzadką chorobą autosomalno-recesywną, wywołaną przez mutacje w genie PEPD na chromosomie 19 (19q12-q13.11), która ma wpływ na wiele funkcji. Przejawia się m.in. przewlekłym owrzodzeniem o zmiennym nasileniu.

Skuteczność HBOT jest powszechnie opisywana ze względu na jej działanie bakteriobójcze. Co ostatecznie inicjuje poprawę funkcji komórek wielojądrzastych, klirensu bakteryjnego oraz wchłaniania antybiotyków, a także bezpośrednio wykazuje toksyczne działanie na bakterie beztlenowe.

Według naszej wiedzy jest to pierwszy zgłoszony przypadek, w którym zastosowano HBOT u pacjenta z niedoborem prolidazy. W naszym przypadku HBOT było użyte marginalnie tylko do zmniejszenia zmian wrzodowych ale okazał się szczególnie skuteczny w zwalczeniu Pseudomonas aeruginosa, które były oporne na tradycyjne terapie. Przełożyło się to bezpośrednio na poprawę rokowania oraz jakość życia pacjenta.

Na podstawie naszych obserwacji sugerujemy, że HBOT może być skutecznym rozwiązaniem w długoterminowym leczeniu owrzodzeń nóg związanych z niedoborem prolidazy.

 

Oryginalny tekst:
http://casereports.bmj.com/content/2017/bcr-2016-217329.full

zdjęcia przed HBOTzdjęcia po HBOT